La hipertermia maligna (HM) es una crisis hipermetabólica en individuos genéticamente susceptibles expuestos a gatillantes: anestésicos volátiles (sevoflurano, isoflurano, etc.) o succinilcolina. Sin tratamiento su letalidad es 75%. Con tratamiento precoz (dantroleno) su letalidad es 6-10%.
Es poco frecuente (1:100.000 anestesias). Su diagnóstico y manejo genera cuestionamientos. Resumimos un artículo de consenso de la Malignant Hyperthermia Association of the United States que intenta resolver algunas preguntas clínicas sin respuesta clara.
¿Cuánto dantroleno debe haber disponible cuando existe succinilcolina para emergencias (y no existen anestésicos volátiles)?
- Las crisis de HM solo por succinilcolina (sin anestésicos volátiles) tienen una baja frecuencia: entre 1% y 15,5% de las HM según la serie reportada.
- La Malignant Hyperthermia Association of the United States recomienda disponer de 36 frascos de 20 mg (720 mg total) de dantroleno si se utiliza cualquier gatillante de HM. Es una dosis aproximada de 10 mg/kg (recordar que se inicia con 2,5 mg/kg IV cada 5 minutos).
- La pregunta surge en instituciones que no utilizan anestésicos inhalatorios y tiene succinilcolina solo para situaciones de emergencia.
La incidencia de HM solo por succinilcolina no es suficientemente rara como para justificar la ausencia de dantroleno. Las instituciones que guardan y potencialmente administran cualquier gatillante de HM (aunque sea solo succinilcolina) deben tener una dosis completa de dantroleno inmediatamente disponible (menos de 10 minutos).
Malignant Hyperthermia Association of the United States
Rigidez muscular de masetero (RMM): ¿Cómo se define, cómo se relaciona con HM y cómo se maneja?
- La RMM se reconoce por la dificultad para abrir manualmente la boca, sin disfunción temporomandibular o miotonía. Cuando ocurre por succinilcolina puede ser un signo inicial de HM.
- Puede confundirse con la tensión muscular del masetero por fasciculaciones debido a succinilcolina. La verdadera RMM se definía como «mandíbula de acero», reflejando la verdadera imposibilidad de abrir manualmente la boca. Se asocia a crisis de HM y/o rabdomiolisis (en algunas miopatías). Se deben buscar otros signos de HM (taquicardia, hipercapnia, rigidez generalizada, etc.), aunque pueden ser tardíos.
Luego de una verdadera RMM, se recomienda suspender las cirugía electivas; si es cirugía de emergencia se debe continuar con anestesia sin gatillantes (TIVA). Se debe observar al paciente por varias horas, incluyendo exámenes de sangre y orina.
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¿Qué relación existe entre susceptibilidad a HM y rabdomiolisis por calor/ejercicio/estrés/virosis?
- Esta relación es poco clara. El cuadro clínico puede ser muy similar a la HM (hipertermia, rigidez, rabdomiolisis, hiperkalemia, etc.) e incluso se ha descrito respuesta al tratamiento con dantroleno.
Según los expertos no es posible dar una respuesta certera a esta pregunta, pero coinciden en un mayor riesgo de susceptibilidad a HM en caso de rabdomiolisis más severas y prolongadas.
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¿Cómo se debe manejar la hipertermina asociada a HM?
- La duración de la hipertermia empeora el pronóstico y debe ser agresivamente tratada.
- Existen múltiples alternativas de enfriamiento:
- Farmacológico: Dantroleno (único útil en HM), acetaminofen y anti-inflamatorios no esteroidales.
- No invasivos: Hielo, aire frío forzado, frazadas con agua fría, fluidos fríos IV e inmersión en agua fría. La primera opción en HM parecen ser los fluidos fríos IV (hasta 40 ml/kg a 4-20°C) y luego el hielo (en cuello, ingle y axilas).
- Invasivos: Fluidos fríos en vejiga (inefectivo), recto (poco estudiado), estómago (inseguro e inefectivo) o peritoneo (efectivo, pero complejo); enfriadores esofágicos (poco disponible) o intravasculares; circulación extracorpórea (muy invasivo).
El dantroleno es lo más importante que el enfriamiento; descontinuar el enfriamiento al llegar a 38°C; comenzar por enfriamiento externo (hielo o circulación de agua) y seguir por IV (20 ml/kg de fluidos refrigerados); eventualmente lavado peritoneal (si peritoneo está abierto).
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Luego de una crisis de HM, ¿cuánto dantroleno se debe administrar y por cuánto tiempo?
- La HM aparece nuevamente después de la crisis en el 20% de los pacientes; 50% de ellos antes de 9 horas y 80% antes de 16 horas.
Se recomienda continuar dantroleno por lo menos 24 horas. Iniciar 1 mg/kg cada 4-6 horas y disminuir a cada 8-12 horas si cuadro va remitiendo (ver parámetros en documento descargable más abajo).
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Un paciente con historia familiar o personal de HM (sospecha o conocida), ¿puede anestesiarse de manera segura antes de realizar pruebas diagnósticas?
- A estos pacientes se les suele suspender o posponer cirugías necesarias, o se les sugiere no intervenirse de manera ambulatoria. Las pruebas diagnósticas pueden no estar disponibles por diversas razones.
Se recomienda no restringir cirugías necesarias o negar cirugía ambulatoria a pacientes con historia familiar o personal de HM (sospecha o conocida), si el personal está entrenado y se siguen las recomendaciones de su manejo.
Malignant Hyperthermia Association of the United States
Fuente: Litman RS, Smith VI, Larach MG, Mayes L, Shukry M, Theroux MC, Watt S, Wong CA. Consensus Statement of the Malignant Hyperthermia Association of the United States on Unresolved Clinical Questions Concerning the Management of Patients With Malignant Hyperthermia. Anesth Analg. 2019 Apr;128(4):652-659.
